Esclerodermia

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo. El término esclerodermia describe manifestaciones comunes que están relacionadas entre sí. Pero el curso y la gravedad de esta enfermedad varían mucho de persona a persona.

De hecho, puede afectar la piel y otros órganos del cuerpo, incluidos el corazón, los pulmones, los riñones y el sistema intestinal. El nombre esclerodermia significa literalmente "piel dura". Implica el crecimiento anormal del tejido conectivo que sostiene la piel y los órganos internos del cuerpo.

Esta es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca las células sanas. Los investigadores han descubierto que los pacientes con esclerodermia tienen anomalías inmunológicas, lo que se sugiere por la presencia de autoanticuerpos como ANA, anticentrómero y anti-Sci-70. Estos anticuerpos responden a un antígeno o desencadenante que el sistema inmunológico considera peligroso, aunque no haya ningún invasor extraño (como una bacteria o un virus) en la sangre.

Signos y síntomas de la esclerodermia

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían ampliamente, desde menores hasta graves y potencialmente mortales. La gravedad de los síntomas depende de a qué partes del cuerpo afecta la enfermedad y de su extensión.

La esclerodermia hace que la piel se vuelva gruesa y dura. Está asociado con una acumulación de tejido cicatricial que puede dañar los órganos internos. Hay dos tipos de esclerodermia. Cada tipo determina los síntomas y las áreas afectadas. Aquí hay una explicación de los dos tipos y los síntomas:

Esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada suele ser relativamente leve. Afecta únicamente a la piel, aunque puede extenderse a músculos, articulaciones y huesos. Los órganos internos no suelen verse afectados por la esclerodermia localizada y rara vez se convierte en una afección sistémica. Hay dos formas de esclerodermia localizada:

Morfea: esto ocurre cuando se forman manchas descoloridas en la piel. Las manchas varían en tamaño, color y forma y tienen una apariencia cerosa.
Esclerodermia lineal: esto ocurre cuando se desarrollan rayas o bandas de piel dura y gruesa en los brazos y las piernas. Cuando las rayas se forman en la cabeza o el cuello, esto se llama golpe de sable porque se asemeja a la herida de un sable o espada.

Esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica afecta el tejido conectivo en muchas partes del cuerpo, incluida la piel, los músculos, las articulaciones, los huesos, los vasos sanguíneos, el corazón, el tracto gastrointestinal, el esófago, los pulmones y los riñones. Hay dos tipos de esclerodermia sistémica:

Esclerosis sistémica cutánea limitada: alrededor del 50% de los pacientes tienen esclerodermia limitada, que se sabe que es una forma más lenta y menos extendida de la enfermedad. La esclerodermia limitada implica un engrosamiento de la piel. Suele limitarse a los dedos, las manos y la cara. Los problemas internos generalmente no se desarrollan con esclerosis limitada. Si se desarrollan, pueden pasar varios años. A veces, la esclerosis limitada se denomina "CREST", que representa las primeras letras de cinco características comunes de la enfermedad:

Calcinosis: Cuando la formación de depósitos de calcio provoca que se formen pequeños bultos blancos debajo de la piel de los dedos y otras áreas del cuerpo.

Fenómeno de Raynaud: cuando áreas del cuerpo, como los dedos de manos y pies, se sienten entumecidas y frías cuando se exponen a temperaturas frías o estrés. El fenómeno de Raynaud es causado por una circulación sanguínea limitada después de que las arterias más pequeñas que suministran sangre a la piel comienzan a estrecharse.

Disfunción esofágica: cuando la piel del esófago se endurece, los músculos son menos funcionales y dificulta la deglución.

Esclerodactilia: cuando la acumulación de tejido fibroso hace que la piel se tense tanto que ya no puedes doblar los dedos y pierdes movilidad.

Telangiectasia: cuando se desarrollan líneas rojas filiformes en la piel porque los vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel se dilatan.

Una complicación del síndrome CREST es la hipertensión pulmonar, una afección muy grave que tiene una tasa de mortalidad del 50% después de sólo dos años. Esta afección ocurre cuando los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelven tan estrechos que provocan un flujo sanguíneo deficiente y dificultad para respirar.

Esclerodermia difusa: esta forma implica con mayor frecuencia un endurecimiento de los órganos internos, como el tracto gastrointestinal, los riñones, el corazón y los pulmones. La esclerodermia difusa también se asocia con engrosamiento y tirantez de la piel que aparece rápidamente y se extiende a más áreas de la piel que en la esclerodermia limitada. Suele afectar las manos, la cara, el pecho, el estómago y los brazos. Este es el tipo más grave para las personas que experimentan síntomas en sus órganos internos, lo que ocurre en aproximadamente un tercio de los pacientes con esclerodermia difusa.

Los síntomas de la esclerodermia dependen del tipo de afección y de los órganos que ha afectado. Aquí hay una lista general de posibles síntomas:

Piel seca y rígidA
Manchas rojas en las manos y la cara
Úlceras en los dedos de manos y pies.
Fatiga
Boca seca
Caries y dientes flojos
Dificultad para tragar
Dificultad para respirar
Acidez
Cambios en el apetito
Diarrea
Constipación
Gases
Latido anormal del corazón
Presión arterial alta no controlada
Dolores de cabeza

Causas y factores de riesgo

La esclerodermia implica una formación excesiva de tejido cicatricial, lo que disminuye el flujo sanguíneo a las extremidades y hace que las manos y el tejido de los órganos se endurezcan. Cuando tienes esclerodermia, tus células producen demasiado colágeno, como si estuvieras lesionado y necesitaras reemplazar la piel muerta. El colágeno adicional en los tejidos impide que la piel y los órganos del cuerpo funcionen correctamente.

La esclerodermia no es contagiosa; No puedes contraer esta enfermedad. La causa no está exactamente clara para los científicos, pero sí sabemos que es una enfermedad autoinmune que ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar sus propias células sanas.

Según la investigación, aquí hay algunos datos sobre los factores de riesgo asociados con la esclerodermia:

Las mujeres entre 30 y 50 años tienen mayor riesgo de desarrollar esclerodermia. Los datos sugieren que aproximadamente el 80% de los pacientes con esclerodermia son mujeres y la mitad desarrolla la afección antes de los 40 años.
Los africanos y los nativos americanos corren mayor riesgo que los caucásicos.
Los niños pueden desarrollar esclerodermia, pero esto es poco común y la enfermedad es diferente a la de los adultos.
La esclerodermia tiene un peor pronóstico en personas mayores de 65 años porque tienen un mayor riesgo de sufrir complicaciones como hipertensión pulmonar.
Los antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, como el lupus, pueden aumentar el riesgo de desarrollar esclerodermia.
Algunos factores ambientales pueden desencadenar la esclerodermia, como la sílice (un compuesto químico hecho de silicio) y los solventes.

Tratamientos convencionales

No existe cura para la esclerodermia y, debido a que los síntomas y el curso de la enfermedad varían de persona a persona, los métodos de tratamiento dependen del tipo y la gravedad de la afección del paciente. Las investigaciones muestran que no existe ningún tratamiento que haya demostrado modificar la enfermedad en general. Por lo tanto, el único tratamiento eficaz es apuntar a órganos afectados específicos antes de que se produzca un daño irreversible.

La esclerodermia puede afectar muchos órganos diferentes del cuerpo, por lo que no es raro que varios médicos participen en la atención de un paciente. Si la enfermedad se ha extendido al tracto gastrointestinal, los médicos pueden recetar inhibidores de la bomba de protones (IBP) para tratar la acidez de estómago. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) (que es un medicamento para la presión arterial) se recetan para el daño o la insuficiencia renal relacionados con la esclerodermia, y los medicamentos antiinflamatorios, como los glucocorticoides, se recetan para reducir el dolor y la debilidad muscular. A los pacientes que sufren daño pulmonar, se les recetan medicamentos como ciclofosfamida y micofenolato para reducir la cicatrización del tejido pulmonar. Y los fármacos similares a las prostaciclinas y los antagonistas de los receptores de endotelina se utilizan para tratar la presión arterial alta en las arterias de los pulmones.

La terapia inmunosupresora, que reduce la actividad del sistema inmunológico del cuerpo, se usa comúnmente para reducir los síntomas de la esclerodermia. También se recetan corticosteroides, pero los investigadores sugieren que esto puede ser peligroso cuando se trata la esclerodermia activa de la piel porque este tipo de medicamentos se asocian con complicaciones graves, como problemas renales.

Tratamientos naturales para la esclerodermia

Aunque no existe un plan de tratamiento único para cada paciente con esclerodermia, ciertos remedios naturales pueden ayudar a minimizar el daño a órganos afectados específicos. Los investigadores indican que abordar la nutrición, el dolor, el desuso musculoesquelético y los aspectos emocionales de la enfermedad (como el aislamiento social, el miedo y la depresión) puede resultar beneficioso para el paciente. Teniendo esto en cuenta, aquí hay algunas formas de aliviar los síntomas emocionales y físicos de la esclerodermia de forma natural :

Fisioterapia

La fisioterapia puede ayudar a los pacientes que sufren de rigidez y dolor en las articulaciones. La fisioterapia regular puede ayudar a prevenir la pérdida de movimiento de las articulaciones, que ocurre cuando el flujo sanguíneo disminuye y la piel se tensa. Los ejercicios que aumentan el rango de movimiento incluyen estirar los dedos, las manos, las muñecas y los hombros. Fortalecer los dedos y las manos también es importante cuando se trabaja con pacientes con esclerodermia. Ejercicios como exprimir un trapo mejoran la fuerza de agarre.

La fisioterapia también ayudará a un paciente con esclerodermia a realizar las actividades cotidianas de una manera que no ejerza presión sobre sus articulaciones. Los pacientes suelen practicar su programa de estiramiento en casa para que las articulaciones no se pongan rígidas. Las férulas también se utilizan para prevenir la pérdida de amplitud de movimiento y contracturas. Esto es cuando los músculos, tendones o tejidos se endurecen y dan lugar a articulaciones rígidas o deformadas.

Reducir el dolor con ejercicio

Los estudios muestran que entre el 60 y el 83 % de los pacientes con esclerodermia experimentan dolor que reduce su funcionamiento físico y social. El dolor asociado con la esclerodermia varía, afecta diferentes áreas del cuerpo y varía en intensidad, por lo que no existe una herramienta para el manejo del dolor que funcione para todos.

Si puede realizar actividad física, puede ayudar a reducir el dolor al aliviar la tensión muscular, mejorar la circulación y estirar y fortalecer las articulaciones. Prueba ejercicios de bajo impacto como nadar, hacer aeróbics acuático, caminar, andar en bicicleta, elíptica y yoga.

Una investigación reciente publicada en Disability and Rehabilitation encontró que aproximadamente la mitad de los pacientes con esclerodermia limitada y difusa actualmente hacen ejercicio caminando. Pero los pacientes realizan una amplia variedad de actividades relacionadas con el ejercicio. Los investigadores indican que los programas de ejercicio diseñados individualmente tienen más probabilidades de apoyar y fomentar la actividad física en pacientes con esclerodermia.

Hidratar la piel

Los pacientes con esclerodermia sufren de piel seca, rígida y gruesa, por lo que puede ser útil asegurarse de mantener la piel húmeda. Hidrata todo tu cuerpo nada más salir del baño de ducha. Los humectantes naturales como el aceite de coco, el aceite de oliva o el aceite de almendras son excelentes opciones. Como agente refrescante, los aceites esenciales con mentol pueden ayudar a reducir la inflamación, reducir la picazón y aliviar el dolor. Intenta combinar 1 o 2 gotas de aceite de menta con ½ cucharadita de aceite de coco. Aplica la mezcla tópicamente en el área de interés. Comienza haciendo una prueba de parche en un área pequeña de la piel para asegurarse de que la menta no sea irritante antes de aplicarla en un área más grande.

Es importante evitar jabones fuertes, detergentes para ropa y limpiadores domésticos que contengan sustancias químicas peligrosas, que pueden empeorar los síntomas. Además, tomar duchas o baños muy calientes puede secar la piel, al igual que estar demasiado tiempo al sol. En los meses de invierno, también puede resultar útil utilizar un humidificador.

Elimina los desencadenantes y come alimentos curativos

Las investigaciones muestran que alrededor del 30% de los pacientes con esclerodermia corren riesgo de desnutrición y entre el 5 y el 10% de los pacientes, los trastornos gastrointestinales son la principal causa de muerte. Como parte del plan de tratamiento multidisciplinario, los pacientes deben incluir una intervención nutricional, que mejore los síntomas gastrointestinales y la calidad de vida.

Debido a que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune, conviene evitar cualquier desencadenante alimentario que esté provocando una respuesta inmunitaria e inflamación. Ciertos alimentos pueden agravar especialmente el tracto gastrointestinal, que puede verse afectado por la esclerodermia. Esto incluye carbohidratos refinados, ingredientes artificiales, comidas picantes, alcohol y cafeína.

También es común que las personas con una enfermedad autoinmune sufran malabsorción de nutrientes y sensibilidad alimentaria. Por esta razón, probar una dieta de eliminación puede ayudarle a identificar qué alimentos específicos estimulan una respuesta inmune.

El siguiente paso es incorporar alimentos curativos a su dieta. Algunos de los mejores alimentos que puede comer para ayudar a sanar su cuerpo y reducir la inflamación incluyen:

verduras frescas, como espárragos, remolachas, brócoli, zanahorias, apio, pepinos, verduras de hojas verdes, champiñones y calabazas.
Frutos rojos como arándanos, moras, bayas de goji, frambuesas y fresas
Pescados capturado en la naturaleza, incluido salmón, halibut y caballa (evite los mariscos)
Carne orgánica alimentada a libre pastoreo, como carne de res, pollo, pavo, cordero y huevos
Lácteos comoqueso de cabra y kéfir
Grasas saludables, como aguacates, aceite de coco, leche de coco, mantequilla, aceite de oliva y aceite de almendras.
Nueces y semillas, incluidas almendras, nueces pecanas, pistaches, nueces, semillas de chía, semillas de linaza, semillas de calabaza y mantequilla de semillas
Especias y hierbas, como albahaca, cilantro, canela, comino, ajo, jengibre, orégano, romero y cúrcuma

Agrega probióticos

Los probióticos pueden ayudar a aliviar los síntomas de la esclerodermia porque ayudan a reparar el intestino y los tejidos. Cada vez más investigaciones muestran que el intestino permeable puede proporcionar una teoría unificadora para la mayoría de las enfermedades autoinmunes. El microbioma desempeña un papel importante a la hora de mantener el sistema inmunológico bajo control para que no produzca demasiados anticuerpos. Cuando tenemos bacterias salusables en el intestino, ayudan a restablecer el equilibrio entre las células inmunitarias pro y antiinflamatorias.

Una investigación realizada en la Universidad de Utah muestra que los probióticos mejoran significativamente el reflujo y la hinchazón en pacientes con esclerodermia. Los participantes notaron resultados significativos después de dos meses de uso diario de probióticos.

Tomar un suplemento probiótico o comer alimentos probióticos es la mejor manera de restablecer el equilibrio de las bacterias en el intestino. Algunos de los mejores alimentos probióticos incluyen kéfir, kombucha, yogur, vegetales cultivados, vinagre de sidra de manzana y tempeh.

Busca asesoramiento o apoyo

Hay muchas investigaciones que indican los numerosos problemas que enfrentan las personas que viven con esclerodermia. Los pacientes suelen sufrir trastornos psicológicos, como ansiedad, depresión y problemas de imagen corporal. Los estudios demuestran que el apoyo de pares es un primer paso eficaz para reducir los síntomas de la depresión porque los pacientes pueden hablar abiertamente con alguien que ha experimentado problemas similares. Los grupos de apoyo por teléfono o Internet son más comunes. Según la investigación, tienen más asistencia que los grupos cara a cara, probablemente porque son flexibles y privados.

Las técnicas de terapia cognitivo-conductual y los programas de entrenamiento de habilidades sociales también han demostrado ser eficaces y beneficiosos para los pacientes con esclerodermia. Estos programas ayudan a los pacientes a lidiar con la ansiedad causada por las interacciones sociales y las preocupaciones sobre la imagen corporal. Sepa que si sufre de esclerodermia, no está solo y existen muchos grupos de apoyo para ayudarlo a lidiar con los cambios físicos que se están experimentando.