¿Qué son los tumores neuroendocrinos?

Los tumores neuroendocrinos (NET) son un grupo de tumores poco comunes que comienzan en células especializadas del sistema neuroendocrino. Estas células combinan las características de las células nerviosas y las células endocrinas productoras de hormonas. Vinculan el sistema endocrino, que gestiona las hormonas, y el sistema nervioso. Las células neuroendocrinas se encuentran dispersas por todo el cuerpo.

NET tiene varios tipos y subtipos con síntomas que podrían confundirse con otras afecciones menos graves. Alguna vez se consideró un cáncer poco común, pero cada vez a más personas se les diagnostica NET gracias a pruebas de diagnóstico mejoradas que identifican NET más rápidamente. El diagnóstico y tratamiento tempranos continúa aumentando el número de personas que viven durante años con NET.

¿Cómo funcionan las células neuroendocrinas?

Las células neuroendocrinas actúan como policías de tránsito que monitorean las intersecciones concurridas y les dicen a los conductores cuándo detenerse y continuar. Al igual que ellos, las células endocrinas monitorean las señales del sistema nervioso. Cuando reciben la señal, sus células le dicen al sistema endocrino que libere hormonas. Las hormonas son sustancias químicas que coordinan diferentes funciones corporales, le permiten al cuerpo saber qué hacer y cuándo hacerlo.

Pero las células neuroendocrinas hacen más que observar señales y desencadenar el flujo hormonal. También producen y liberan hormonas que controlan la actividad en el órgano donde se encuentran. Por ejemplo, las células neuroendocrinas del intestino producen hormonas que impulsan la producción de jugos digestivos y coordinan los músculos que mueven los alimentos a través de los intestinos.

Los tumores neuroendocrinos ocurren cuando las células endocrinas comienzan a dividirse y multiplicarse sin control, convirtiéndose eventualmente en tumores que pueden afectar los órganos donde se encuentran las células.

¿Cuáles son los diferentes tipos de tumores neuroendocrinos?

Los tumores neuroendocrinos se clasifican en tumores primarios o secundarios. Un tumor primario es un cáncer que no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo. Un tumor secundario es un TNE que se ha diseminado, generalmente a los ganglios linfáticos del sistema linfático, el hígado o los huesos.

¿Cuáles son los diferentes tipos de tumores neuroendocrinos?

Los tipos NET se basan en su ubicación. Por ejemplo, un tumor neuroendocrino en el intestino es un tumor neuroendocrino del tracto gastrointestinal. Estos son los tipos de tumores neuroendocrinos primarios más comunes:

Tracto gastrointestinal (GI). Los NET se desarrollan con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal, específicamente en el intestino grueso (20%), el intestino delgado (19%) y el apéndice (4%). El tracto gastrointestinal desempeña un papel central en la digestión de alimentos y líquidos y en el procesamiento de desechos. Los TNE del tracto gastrointestinal solían denominarse tumores carcinoides.
Pulmón. El pulmón es la segunda ubicación más común de los TNE. Alrededor del 30% de los NET ocurren en el sistema bronquial, que transporta aire a los pulmones. Los TNE de pulmón también solían denominarse tumores carcinoides.
Páncreas. Aproximadamente el 7% de los TNE pueden desarrollarse en el páncreas, una glándula con forma de pera ubicada en el abdomen, entre el estómago y la columna. Los NET de páncreas (PNET), que solían denominarse tumores de células de los islotes, representan aproximadamente el 7% de todos los cánceres de páncreas.

¿A quién afectan estos tumores?

Casi cualquier persona puede desarrollar tumores neuroendocrinos, incluidos los niños, pero los NET rara vez se observan en niños, adolescentes y adultos jóvenes. La edad promedio en el momento del diagnóstico es entre 50 y 60 años. Las mujeres tienen un poco más de probabilidades que los hombres de desarrollar tumores neuroendocrinos.
¿Cuáles son los síntomas de los tumores neuroendocrinos?

Los síntomas de los tumores neuroendocrinos varían según la ubicación de las células cancerosas. Dicho esto, una afección llamada síndrome carcinoide es un síntoma del carcinoma neuroendocrino del tracto gastrointestinal (GI NET) y de los NET del pulmón. Como muchas formas de cáncer, no todos los síntomas significan que se tiene cáncer.

¿Qué es el síndrome carcinoide?

El síndrome carcinoide ocurre cuando los NET producen más hormonas de las necesarias. Menos del 10% de las personas con TNE desarrollan síndrome carcinoide. El enrojecimiento incómodo de la cabeza y el cuello es el síntoma más común y temprano del síndrome carcinoide. Otros síntomas son:

Calambres abdominales y diarrea.
Heces grasosas
Edema o hinchazón de pies y piernas. Esto también puede ser un síntoma de insuficiencia cardíaca.
Sibilancias y dificultad para respirar.
Algunas personas pueden perder interés en el sexo o tener disfunción eréctil.
Ictericia, que es cuando la piel y el blanco de los ojos se vuelven amarillos.

¿Qué causa los tumores neuroendocrinos?

Los investigadores no saben qué desencadena el crecimiento celular que causa los NET. Sin embargo, han relacionado los NET con síndromes hereditarios que incluyen:

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1): esta afección hace que la tiroides, las paratiroides o las glándulas suprarrenales estén hiperactivas o formen tumores.
Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2): esta afección hace que el páncreas, la pituitaria o la paratiroides estén hiperactivos o formen tumores.
Síndrome de Von Hippel-Lindau: esta es una afección poco común en la que crecen tumores benignos en varias partes del cuerpo.
Neurofibromatosis tipo 1: esta es una afección poco común en la que crecen tumores en la piel y los nervios, afectando los ojos y otras partes del cuerpo.
Complejo de esclerosis tuberosa: los síntomas de esta afección incluyen epilepsia, autismo o retraso en el desarrollo y marcas de nacimiento en la piel en la primera infancia.

¿Cómo se diagnostican los tumores neuroendocrinos? Las pruebas más utilizadas incluyen:

Biopsia: se realizan biopsias para obtener células, líquidos, tejidos o crecimientos para examinarlos bajo un microscopio.
Biopsia con aguja gruesa: los médicos utilizan una aguja fina y una jeringa para extraer líquido y tejido de bultos que parecen anormales.
Pruebas bioquímicas: estas pruebas miden la cantidad o actividad de una enzima o proteína particular en muestras de sangre, orina o tejido.
Tomografía computarizada (TC): las tomografías computarizadas utilizan una serie de rayos X y una computadora para crear imágenes tridimensionales de los tejidos blandos y los huesos.
Imágenes por resonancia magnética (MRI): esta es una prueba indolora que utiliza un imán grande, ondas de radio y una computadora para producir imágenes muy claras de los órganos y estructuras dentro del cuerpo.
Exploración con prueba de emisión de positrones (PET): se inyectan un marcador radiactivo en el cuerpo para detectar signos tempranos de cáncer.

¿Cómo se tratan los tumores neuroendocrinos?

La cirugía es el tratamiento más común para NET. Si sus tumores son grandes o se han diseminado, otros tratamientos podrían ser:

Análogos de la somatostatina: los análogos de la somatostatina son un tipo de tratamiento que puede impedir que el cuerpo produzca demasiadas hormonas. Esto puede ralentizar el crecimiento del tumor cuando las células cancerosas se han diseminado a otras partes del cuerpo.
Terapia dirigida: la terapia dirigida es un tipo de tratamiento que utiliza medicamentos que se dirigen a ciertos genes o proteínas para destruir las células cancerosas.
Quimioterapia: este tratamiento utiliza varios tipos de medicamentos para matar las células cancerosas.