Atresia de la tricuspide

La atresia tricúspide es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer) que ocurre cuando la válvula tricúspide del corazón no se forma. La válvula tricúspide normalmente se encuentra entre dos cámaras en el lado derecho del corazón, la aurícula derecha (cámara superior) y el ventrículo derecho (cámara inferior).

En la atresia tricúspide, hay tejido sólido en lugar de la válvula tricúspide. Esta capa de tejido bloquea el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho, donde normalmente iría la sangre. Debido a esta obstrucción, el ventrículo derecho suele ser pequeño y poco desarrollado. La otra válvula situada en el lado derecho, entre el ventrículo derecho y los pulmones, también puede estar subdesarrollada (válvula pulmonar).

Tipos de atresia tricúspide
La atresia de la tricúspide se clasifica en diferentes categorías. Hasta el 80% de las personas tienen el tipo I. Los tipos I y II también tienen tres subcategorías basadas en otros defectos cardíacos presentes.

• Tipo I: la arteria pulmonar y la aorta (o “grandes arterias”) del bebé están en el lugar correcto. Sin embargo, pueden tener un agujero en la pared del ventrículo (comunicación interventricular) o un problema con la válvula pulmonar.
• Tipo II: la arteria pulmonar y la aorta de su bebé están en el lugar de la otra. Además, existe un defecto del tabique ventricular y posiblemente un problema con la válvula pulmonar del bebé.
• Tipo III (el tipo más raro): existen diferentes problemas con la posición de la arteria pulmonar y la aorta de su bebé y los ventrículos derecho e izquierdo.

¿Cómo afecta la atresia tricúspide a mi cuerpo?
Alguien con atresia tricúspide no puede hacer que fluya suficiente sangre a través de su corazón y hacia sus pulmones, donde obtendría oxígeno. Debido a esto, sus pulmones no pueden proporcionar suficiente oxígeno al resto del cuerpo.

En un bebé que nace con atresia tricúspide, la sangre fluye desde la cámara superior derecha (aurícula derecha) a la cámara superior izquierda (aurícula izquierda) del corazón a través de un orificio en el tabique, la pared entre las cámaras. Este agujero siempre está presente durante la vida fetal (foramen oval), pero a veces el agujero es grande y se convierte en un defecto cardíaco (comunicación interauricular).

En algunos bebés con atresia tricúspide, hay un orificio adicional entre las dos cámaras inferiores del corazón (comunicación interventricular). La sangre puede fluir a través de este orificio hacia el ventrículo derecho, que bombeará sangre a los pulmones.

Cuando la sangre fluye a través de estas rutas antinaturales, la sangre con alto contenido de oxígeno se mezcla con la sangre con bajo contenido de oxígeno. En un corazón normal, los dos tipos de sangre no se mezclan.

¿La atresia tricúspide pone en peligro la vida?
Sí. La atresia tricúspide es uno de los defectos cardíacos graves que los médicos consideran defectos cardíacos congénitos críticos. Este tipo de cardiopatía suele requerir atención en una unidad de cuidados intensivos. Con frecuencia, es necesaria una cirugía cardíaca antes de que el bebé regrese a casa. Las complicaciones fatales ocurren sin diagnóstico ni tratamiento.

La diferencia entre atresia tricuspídea y anomalía de Ebstein
Ambos problemas de las válvulas cardíacas tienen que ver con la válvula tricúspide. En la atresia tricúspide, no hay válvula tricúspide. Con la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide está ahí pero no funciona correctamente.

¿A quién afecta la atresia de la válvula tricúspide?
La atresia tricúspide es poco común, pero es una de las enfermedades cardíacas congénitas complejas (presentes al nacer) más comunes. Aproximadamente 1 de cada 10.000 bebés que nacen tiene atresia tricúspide, independientemente del sexo.

Las personas tienen más probabilidades de sufrir atresia tricuspídea u otra enfermedad cardíaca congénita si tienen síndrome de Down o si sus padres tuvieron un defecto cardíaco congénito.

Otros factores de riesgo incluyen tener un padre biológico que:

• Enfermedad viral (incluido el sarampión alemán) durante las primeras etapas del embarazo.
• Beber demasiado alcohol durante el embarazo.
• Presencia de diabetes que no se controla adecuadamente.
• Usó ciertos tipos de medicamentos, como anticonvulsivos o para el acné, durante el embarazo.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia tricúspide?
En la mayoría de los casos, los bebés con atresia tricúspide presentan síntomas una semana después del nacimiento.

Un bebé con atresia tricúspide puede presentar los siguientes síntomas:

• Piel y labios de color azulado (cianosis).
• Problemas con la alimentación.
• Dificultad para respirar y respiración rápida.
• Crecimiento lento.
• Soplo cardíaco (sonidos cardíacos inusuales).
  

Además, algunos bebés con esta afección pueden desarrollar síntomas de insuficiencia cardíaca. Éstas incluyen:

• Mala alimentación en recién nacido.
• Sudación con la alimentación en recién nacido.
• Respiración rápida y dificultad para respirar.
• No ganar el peso adecuado.

¿Qué causa la atresia tricúspide?
Aunque la atresia tricúspide tiene factores de riesgo conocidos, se desconocen las causas exactas. Las enfermedades cardíacas congénitas se desarrollan mientras el feto está en el útero y se produce el desarrollo del corazón.

¿Cómo se diagnostica la atresia tricúspide?
Los médicos pueden diagnosticar la atresia tricúspide antes o después del nacimiento del bebé. La ecografía les permite hacer un diagnóstico antes del nacimiento. Después de que nace el bebé a veces el médico puede escuchar un soplo cardíaco a través del estetoscopio.

¿Cómo se trata la atresia tricúspide?
En los bebés que tienen atresia de la válvula tricúspide, los medicamentos al nacer pueden ayudar a mantener abierto el conducto arterioso permeable. Este vaso sanguíneo adicional, que normalmente se cierra después del nacimiento, permite que la sangre fluya desde la aorta hasta la arteria pulmonar. Esto proporciona una forma alternativa de enviar sangre a los pulmones del bebé para obtener oxígeno. Sin válvula tricúspide, la ruta normal no funciona.

Los medicamentos también pueden ayudar al bebé a:

• El músculo cardíaco se fortalece.
• Las células eliminan el exceso de líquido.

Los médicos suelen tratar esta afección con cirugía poco después del nacimiento del bebé. Luego, el bebé tendrá más cirugías más adelante. Las cirugías para la atresia tricuspídea incluyen:

Septostomía con balón Esta cirugía, realizada mediante cateterismo cardíaco, amplía uno existente para ayudar a que llegue más sangre rica en oxígeno al cuerpo del bebé. Si tu hijo está muy triste, es posible que necesite esto poco después del nacimiento como medida para salvarle la vida. Este procedimiento rara vez es necesario en esta afección cardíaca.

Dependiendo de la condición del bebé, es posible que se le realice una de las dos operaciones quirúrgicas siguientes:

Derivación de Blalock-Taussig (BT) modificada: en un bebé cianótico (azul), el médico coloca un tubo artificial entre una arteria grande en su pecho y las arterias de sus pulmones. Esto aumenta el flujo sanguíneo a sus pulmones y mejora el suministro de oxígeno a su cuerpo. Esta operación abierta suele realizarse durante los primeros días de vida.
Banda de la arteria pulmonar: en un bebé que tiene insuficiencia cardíaca debido a un flujo sanguíneo excesivo a los pulmones, el médico coloca una banda flexible alrededor de la arteria pulmonar para restringir el flujo de sangre a los pulmones. Esta cirugía se realiza entre días y semanas después del nacimiento.

El procedimiento Glenn
En este procedimiento, que se realiza entre los cuatro y seis meses de vida, el cirujano conecta la vena cava superior del bebé con su arteria pulmonar. Luego, la sangre puede fluir directamente a los pulmones sin pasar por el corazón y recoger oxígeno.

El procedimiento de Fontan
Durante esta cirugía, el cirujano crea un camino que permite que la sangre pobre en oxígeno que regresa al corazón fluya directamente hacia las arterias que transportan sangre a los pulmones. Después de este procedimiento, la sangre con oxígeno y la sangre sin oxígeno permanecen separadas como deberían. La mayoría de los niños con atresia tricuspídea no se someten al procedimiento de Fontan hasta que tienen al menos 2 años de edad.

¿Es curable la atresia tricúspide?
No, la atresia tricúspide no es curable. Sin embargo, las cirugías pueden ayudar a que el corazón del bebé funcione mejor y permitirle vivir más allá de la niñez. Si las cirugías no ayudan o su corazón deja de funcionar correctamente, se puede realizar un trasplante de corazón.

¿Cómo puedo reducir el riesgo del bebé?
Aunque los médicos no conocen la causa exacta de la atresia tricúspide, sí saben que ocurre antes del nacimiento. Si estás embarazada o planeas quedar embarazada, puedes reducir el riesgo de que tu bebé tenga atresia de la válvula tricúspide y otras enfermedades cardíacas complejas de estas maneras:

• Recibir atención especial para un embarazo de alto riesgo si usted tiene un defecto cardíaco congénito.
• Vacunarse contra el sarampión antes del embarazo.
• Adecuado manejo de la diabetes.
• No beber alcohol durante el embarazo.
• Evitar ciertos medicamentos, como los que combaten las convulsiones o el acné, durante el embarazo.