¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo. El término esclerodermia describe manifestaciones comunes que están vinculadas entre sí. Pero el curso y la gravedad de esta enfermedad varían mucho de una persona a otra.

De hecho, puede afectar la piel y otros órganos del cuerpo, incluidos el corazón, los pulmones, los riñones y el sistema intestinal. El nombre esclerodermia significa literalmente “piel dura”. Implica el crecimiento anormal de tejido conectivo que sostiene la piel y los órganos internos del cuerpo.

Esta es una enfermedad autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico del cuerpo ataca las células sanas. Los investigadores han descubierto que los pacientes con esclerodermia tienen anomalías inmunológicas, lo que sugiere la presencia de autoanticuerpos como ANA, anticentrómero y anti-Sci-70. Estos anticuerpos responden a un antígeno, o desencadenante, que el sistema inmunitario considera peligroso, aunque no haya ningún invasor extraño (como una bacteria o un virus) en la sangre.

Signos y síntomas de la esclerodermia

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían ampliamente, desde leves hasta graves y potencialmente mortales. La gravedad de los síntomas depende de qué partes del cuerpo afecta la enfermedad y qué tan extendida se ha vuelto.

La esclerodermia hace que la piel se vuelva gruesa y dura. Se asocia con una acumulación de tejido cicatricial, que puede dañar los órganos internos. Hay dos tipos de esclerodermia. Cada tipo determina los síntomas y las áreas afectadas.

• Esclerodermia localizada
  La esclerodermia localizada suele ser relativamente leve. Afecta únicamente a la piel, aunque puede extenderse a los músculos, articulaciones y huesos. Los órganos internos no suelen verse afectados por la esclerodermia localizada y rara vez se convierte en una afección sistémica. Hay dos formas de esclerodermia localizada                                                                                           -—*Morfea: esto es cuando se forman parches descoloridos en la piel. Los parches varían en tamaño, color y forma, y ​​tienen un aspecto ceroso.
  *Esclerodermia lineal: esto es cuando se desarrollan rayas o bandas de piel dura y gruesa en los brazos y las piernas. Cuando las rayas se forman en la cabeza o el cuello, esto se llama golpe de sable porque se asemeja a la herida de un sable o espada.
• Esclerodermia sistémica
  La esclerodermia sistémica afecta el tejido conectivo en muchas partes del cuerpo, incluyendo la piel, los músculos, las articulaciones, los huesos, los vasos sanguíneos, el corazón, el tracto gastrointestinal, el esófago, los pulmones y los riñones. Hay dos tipos de esclerodermia sistémica:                              *Esclerosis sistémica cutánea limitada: alrededor del 50% de los pacientes tienen esclerodermia limitada, que se sabe que es una forma más lenta y menos generalizada de la enfermedad. La esclerodermia limitada implica el engrosamiento de la piel. Por lo general, se limita a los dedos, las manos y la cara. Los problemas internos generalmente no se desarrollan con la esclerosis limitada. Si se desarrollan, puede tomar varios años. A veces, la esclerosis limitada se llama “CREST”, que significa las primeras letras de cinco características comunes de la enfermedad:
  -Calcinosis: cuando la formación de depósitos de calcio provoca la formación de pequeños bultos blancos debajo de la piel de los dedos y otras áreas del cuerpo.
  -Fenómeno de Raynaud: cuando las áreas del cuerpo, como los dedos de las manos y los pies, se sienten entumecidas y frías cuando se exponen a bajas temperaturas o estrés. El fenómeno de Raynaud es causado por una circulación sanguínea limitada después de que las arterias más pequeñas que suministran sangre a la piel comienzan a estrecharse.
  -Disfunción esofágica: cuando la piel del esófago se endurece, hace que los músculos sean menos funcionales y dificulta la deglución.
  -Esclerodactilia: cuando la acumulación de tejido fibroso hace que la piel se tense tanto que ya no puede doblar los dedos y pierde movilidad.
  -Telangiectasia: cuando desarrolla líneas rojas en la piel porque los vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel se dilatan.

Una complicación del síndrome CREST es la hipertensión pulmonar, una afección muy grave que tiene una tasa de mortalidad del 50% después de solo dos años. Esta condición ocurre cuando los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelven tan estrechos que provocan un flujo sanguíneo deficiente y dificultad para respirar.

*Esclerodermia difusa: esta forma implica con mayor frecuencia un endurecimiento de los órganos internos, como el tracto gastrointestinal, los riñones, el corazón y los pulmones. La esclerodermia difusa también se asocia con el engrosamiento y la tirantez de la piel que aparece rápidamente y se propaga a más áreas de la piel que en la esclerodermia limitada. Por lo general, afecta las manos, la cara, el pecho, el estómago y los brazos. Este es el tipo más grave para las personas que experimentan síntomas en sus órganos internos, lo que ocurre en aproximadamente un tercio de los pacientes con esclerodermia difusa.

Los síntomas de la esclerodermia dependen del tipo de afección y de los órganos afectados. Aquí hay una lista general de posibles síntomas:

• Piel seca y rígida
• Manchas rojas en las manos y la cara
• Úlceras en los dedos de manos y pies
• Fatiga
• Boca seca
• Caries y dientes flojos
• Dificultad para tragar
• Dificultad para respirar
• Acidez
• Cambios en el apetito
• Diarrea
• Constipación
• Gases
• Latido anormal del corazón
• Presión arterial alta no controlada
• Dolores de cabeza

Causas y factores de riesgo

La esclerodermia implica una formación excesiva de tejido cicatricial, lo que disminuye el flujo de sangre a las extremidades y hace que las manos y el tejido de los órganos se endurezcan. Cuando tienes esclerodermia, las células producen demasiado colágeno, como si estuviera lesionado y necesitara reemplazar la piel muerta. El colágeno adicional en sus tejidos evita que la piel y los órganos de su cuerpo funcionen correctamente.

La esclerodermia no es contagiosa; no se puede contraer esta enfermedad. La causa no está del todo clara para los científicos, pero sabemos que es una enfermedad autoinmune que ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo comienza a atacar a sus propias células sanas.

Según la investigación, aquí hay algunos datos sobre los factores de riesgo asociados con la esclerodermia

• Las mujeres de entre 30 y 50 años tienen mayor riesgo de desarrollar esclerodermia. Los datos sugieren que aproximadamente el 80% de los pacientes con esclerodermia son mujeres y la mitad desarrollan la afección antes de los 40 años.
• Los afroamericanos y los nativos americanos corren más riesgo que los caucásicos.
• Los niños pueden desarrollar esclerodermia, pero esto es raro y la enfermedad es diferente a la de los adultos.
• La esclerodermia tiene un peor pronóstico en personas mayores de 65 años porque tienen un mayor riesgo de complicaciones como la hipertensión pulmonar.
• Un historial familiar de enfermedades autoinmunes del tejido conectivo, como el lupus, puede aumentar el riesgo de desarrollar esclerodermia.
• Algunos factores ambientales pueden desencadenar la esclerodermia, como la sílice (un compuesto químico hecho de silicio) y los solventes.

Tratamientos Convencionales

No hay cura para la esclerodermia y, debido a que los síntomas y el curso de la enfermedad varían de una persona a otra, los métodos de tratamiento dependen del tipo y la gravedad de la afección del paciente. La investigación muestra que no existe un tratamiento que haya demostrado modificar la enfermedad en general. Por lo tanto, el único curso efectivo de terapia es apuntar a órganos afectados específicos antes de que ocurra un daño irreversible.

La esclerodermia puede afectar muchos órganos diferentes del cuerpo, por lo que no es raro que varios médicos participen en la atención de un paciente. Si la enfermedad se ha propagado al tracto gastrointestinal, los médicos pueden recetar inhibidores de la bomba de protones (IBP) para tratar la acidez estomacal. Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE) (que es un medicamento para la presión arterial) se prescriben para el daño o la insuficiencia renal relacionados con la esclerodermia, y los medicamentos antiinflamatorios, como los glucocorticoides, se recetan para reducir el dolor y la debilidad muscular. Para los pacientes que sufren daño pulmonar, se prescriben medicamentos como ciclofosfamida y micofenolato para reducir la cicatrización del tejido pulmonar. Y los fármacos similares a la prostaciclina y los antagonistas de los receptores de la endotelina se usan para tratar la presión arterial alta en las arterias de los pulmones.

La terapia inmunosupresora, que reduce la actividad del sistema inmunológico del cuerpo, se usa comúnmente para reducir los síntomas de la esclerodermia. También se recetan corticosteroides, pero los investigadores sugieren que esto puede ser peligroso cuando se trata la enfermedad cutánea de la esclerodermia activa porque estos tipos de medicamentos están asociados con complicaciones graves, como problemas renales.

Tratamiento natural

Aunque no existe un plan de tratamiento para cada paciente con esclerodermia, ciertos remedios naturales pueden ayudar a minimizar el daño a órganos afectados específicos. Los investigadores indican que abordar la nutrición, el dolor, el desuso musculoesquelético y los aspectos emocionales de la enfermedad (como el retraimiento social, el miedo y la depresión) puede ser beneficioso para el paciente. Con eso en mente, aquí hay algunas formas de aliviar los síntomas emocionales y físicos de la esclerodermia de forma natural:

1. Fisioterapia

La fisioterapia puede ayudar a los pacientes que sufren de articulaciones rígidas y dolorosas. La fisioterapia regular puede ayudar a prevenir la pérdida de movimiento de las articulaciones, que ocurre cuando el flujo sanguíneo disminuye y la piel se vuelve tensa. Los ejercicios que aumentan el rango de movimiento incluyen estirar los dedos, las manos, las muñecas y los hombros. Fortalecer los dedos y las manos también es importante cuando se trabaja con pacientes con esclerodermia. Ejercicios como apretar masilla o arroz mejoran la fuerza de agarre.

La fisioterapia también ayudará a un paciente con esclerodermia a realizar actividades cotidianas de una manera que no ejerza presión sobre sus articulaciones. Los pacientes a menudo practican su programa de estiramiento en casa para que las articulaciones no se pongan rígidas. Las férulas también se utilizan para prevenir la pérdida del rango de movimiento y las contracturas. Esto es cuando los músculos, tendones o tejidos se endurecen y conducen a articulaciones rígidas o deformadas.

2. Reduce el dolor con ejercicio

Los estudios muestran que del 60 al 83%  de los pacientes con esclerodermia experimentan dolor que reduce su funcionamiento físico y social. El dolor asociado con la esclerodermia varía, afecta diferentes áreas del cuerpo y varía en intensidad, por lo que no existe una herramienta para el manejo del dolor que funcione para todos.

Si puede realizar actividad física, puede ayudar a reducir el dolor al aliviar la tensión muscular, mejorar la circulación y estirar y fortalecer las articulaciones. Prueba ejercicios de bajo impacto como nadar,  caminar, andar en bicicleta,  elíptica y yoga.

3. Hidrata la piel

Los pacientes con esclerodermia sufren de piel seca, rígida y gruesa, por lo que puede ser útil asegurarse de mantener la piel húmeda. Hidrata todo tu cuerpo nada más salir del baño de ducha. Los humectantes naturales como el aceite de coco, el aceite de oliva o el aceite de almendras son excelentes opciones. Como agente refrescante, los aceites esenciales con mentol pueden ayudar a reducir la inflamación, reducir la picazón y aliviar el dolor. Intenta combinar 1 o 2 gotas de aceite de menta con ½ cucharadita de aceite de coco. Aplica la mezcla tópicamente en el área de interés. Comience haciendo una prueba de parche en un área pequeña de la piel para asegurarse de que la menta no sea irritante antes de aplicarla en un área más grande.

Es importante evitar jabones fuertes, detergentes para ropa y limpiadores domésticos que contengan productos químicos peligrosos, que pueden empeorar los síntomas. Además, tomar duchas o baños muy calientes puede secar la piel y también estar expuesto al sol por mucho tiempo. En los meses de invierno, usar un humidificador también puede ser útil.

4. Elimina los factores desencadenantes y coma alimentos curativos

Las investigaciones muestran que alrededor del 30% de los pacientes con esclerodermia corren el riesgo de desnutrición y en el 5 al 10% de los pacientes, los trastornos gastrointestinales son la principal causa de muerte. Como parte del plan de tratamiento multidisciplinario, los pacientes deben incluir una intervención nutricional, que mejore los síntomas gastrointestinales y la calidad de vida.

Debido a que la esclerodermia es una enfermedad autoinmune, se deben evitar los alimentos desencadenantes que provocan una respuesta inmunitaria e inflamación. Ciertos alimentos pueden agravar particularmente el tracto gastrointestinal, que puede verse afectado por la esclerodermia. Esto incluye carbohidratos refinados, ingredientes artificiales, comidas picantes, alcohol y cafeína.

También es común que las personas con una enfermedad autoinmune sufran de malabsorción de nutrientes y sensibilidad a los alimentos. Por esta razón, probar una dieta de eliminación puede ayudar a identificar qué alimentos específicos están estimulando una respuesta inmune.

5. Toma (o come) probióticos

Los probióticos pueden ayudar a aliviar los síntomas de la esclerodermia porque ayudan a reparar el intestino y los tejidos. Cada vez más investigaciones muestran que el intestino permeable puede ser una ser una de las causas de las enfermedades autoinmunes. La microbiota juega un papel importante en mantener el sistema inmunológico bajo control para que no produzca demasiados anticuerpos. Cuando tenemos buenas bacterias en el intestino, ayudan a restablecer el equilibrio entre las células inmunitarias proinflamatorias y antiinflamatorias.

La investigación realizada en la Universidad de Utah muestra que los probióticos mejoran significativamente el reflujo y la hinchazón en pacientes con esclerodermia. Los participantes notaron resultados significativos después de dos meses de uso diario de probióticos.

Tomar un suplemento probiótico o comer alimentos probióticos es la mejor manera de restablecer el equilibrio de bacterias en el intestino. Algunos de los mejores alimentos probióticos incluyen kéfir, kombucha, yogur, vegetales cultivados, vinagre de sidra de manzana y tempeh.

6. Busque asesoramiento o apoyo

Hay muchas investigaciones que indican los muchos problemas que enfrentan las personas que viven con esclerodermia. Los pacientes suelen sufrir trastornos psicológicos, como ansiedad, depresión y problemas de imagen corporal.

Las técnicas de terapia conductual cognitiva y los programas de capacitación en habilidades sociales también han demostrado ser efectivos y beneficiosos para los pacientes con esclerodermia. Estos programas ayudan a los pacientes a lidiar con la ansiedad causada por las interacciones sociales y las preocupaciones sobre la imagen corporal.