Síndrome de Arnold Chiari

Para Rocko

Las malformaciones de Chiari son defectos estructurales del cerebelo. Esa es la parte del cerebro que controla el equilibrio.

Es posible que algunas personas con malformaciones de Chiari no presenten síntomas. Otros pueden tener síntomas como:

• Mareo
• Debilidad muscular
• Entumecimiento
• Problemas de la vista
• Dolores de cabeza
• Problemas con el equilibrio y la coordinación

Las malformaciones de Chiari afectan con más frecuencia a las mujeres que a los hombres.

Los científicos alguna vez creyeron que las malformaciones de Chiari ocurrían en sólo 1 de cada 1.000 nacimientos. Pero el mayor uso de técnicas de diagnóstico por imágenes, como tomografías computarizadas y resonancias magnéticas, sugiere que la afección puede ser mucho más común.

Es difícil hacer estimaciones precisas. Esto se debe a que algunos niños que nacen con esta afección nunca desarrollan síntomas o no los desarrollan hasta que llegan a la adolescencia o la edad adulta.

Causas de las malformaciones de Chiari
Las malformaciones de Chiari suelen ser causadas por defectos estructurales en el cerebro y la médula espinal. Estos defectos se desarrollan durante el desarrollo fetal.

Debido a mutaciones genéticas o a una dieta materna que carecía de ciertos nutrientes, el espacio óseo dentado en la base del cráneo es anormalmente pequeño. Como resultado, se ejerce presión sobre el cerebelo. Esto bloquea el flujo del líquido cefalorraquídeo. Ese es el líquido que rodea y protege el cerebro y la médula espinal.

La mayoría de las malformaciones de Chiari ocurren durante el desarrollo fetal. Con mucha menos frecuencia, las malformaciones de Chiari pueden ocurrir más adelante en la vida. Esto puede suceder cuando se drena una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo debido a:

• Lesión
• Infección
• Exposición a sustancias tóxicas
  

Tipos de malformaciones de Chiari
Existen cuatro tipos de malformaciones de Chiari:

Tipo I. Este es, con diferencia, el tipo que se observa con mayor frecuencia en los niños. En este tipo, la parte inferior del cerebelo (pero no el tronco del encéfalo) se extiende hacia una abertura en la base del cráneo. La abertura se llama agujero magno. Normalmente, sólo la médula espinal pasa a través de esta abertura.

El tipo I es el único tipo de malformación de Chiari que se puede adquirir.

Tipo II. Por lo general, esto sólo se observa en niños que nacen con espina bífida. La espina bífida es el desarrollo incompleto de la médula espinal y/o de su cubierta protectora.

El tipo II también se conoce como malformación de Chiari "clásica" o malformación de Arnold-Chiari. En la malformación de Chiari tipo II, tanto el cerebelo como el tronco del encéfalo se extienden hacia el agujero magno.

Tipo III. Esta es la forma más grave de malformación de Chiari. Implica la protrusión o hernia del cerebelo y el tronco del encéfalo a través del agujero magno hasta la médula espinal. Esto suele provocar defectos neurológicos graves. El tipo III es un tipo raro.

Tipo IV. Esto implica un cerebelo incompleto o poco desarrollado. A veces se asocia con partes expuestas del cráneo y la médula espinal. El tipo IV es un tipo raro.

Además de la espina bífida, otras afecciones que a veces se asocian con las malformaciones de Chiari incluyen:

• Hidrocefalia. Una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro.
• Siringomielia. Trastorno en el que se desarrolla un quiste en el canal central de la médula espinal.
• Síndrome del cordón anclado. Un trastorno progresivo en el que la médula espinal se une a la columna ósea.
• Curvatura espinal. Esto incluye condiciones tales como:                                                       Tipo III. Esta es la forma más grave de malformación de Chiari. Implica la protrusión o hernia del cerebelo y el tronco del encéfalo a través del agujero magno hasta la médula espinal. Esto suele provocar defectos neurológicos graves. El tipo III es un tipo raro.
• Tipo IV. Esto implica un cerebelo incompleto o poco desarrollado. A veces se asocia con partes expuestas del cráneo y la médula espinal. El tipo IV es un tipo raro.
• Además de la espina bífida, otras afecciones que a veces se asocian con las malformaciones de Chiari incluyen:
• Hidrocefalia. Una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cerebro.
• Siringomielia. Trastorno en el que se desarrolla un quiste en el canal central de la médula espinal.
• Síndrome del cordón anclado. Un trastorno progresivo en el que la médula espinal se une a la columna ósea.
• Curvatura espinal. Esto incluye condiciones tales como:                              *escoliosis (una flexión de la columna hacia la izquierda o hacia la derecha) *cifosis (una flexión hacia adelante de la columna vertebral)
  

Síntomas de las malformaciones de Chiari
La malformación de Chiari se asocia con una amplia gama de síntomas que varían según el tipo.                            

La malformación de Chiari tipo I generalmente no causa síntomas. La mayoría de las personas que padecen esta afección ni siquiera saben que la padecen a menos que se descubra accidentalmente durante una prueba de diagnóstico por imágenes.

Pero si la malformación es grave, el tipo I puede provocar síntomas como:

• Dolor en la parte baja de la cabeza hasta el cuello; Por lo general, se desarrolla rápidamente y se intensifica con cualquier actividad que aumente la presión en el cerebro, como toser y estornudar.
• Mareos y problemas de equilibrio y coordinación.
  dificultades para tragar
• Apnea del sueño

La mayoría de los niños que nacen con malformación de Chiari tipo II tienen hidrocefalia. Los niños mayores con malformación de Chiari tipo II pueden desarrollar dolor de cabeza asociado con:

• Toser o estornudar
• Estar agachado
• Actividades fisicas extenuantes

Algunos de los síntomas más comunes están relacionados con problemas con la función de los nervios en el tronco del encéfalo. Éstas incluyen:

• Debilidad de las cuerdas vocales
• Dificultades para tragar
• Irregularidades respiratorias
• Cambios graves en la función de los nervios de la garganta y la lengua
  

Tratamiento de las malformaciones de Chiari
Si se sospecha una malformación de Chiari, un médico realizará un examen físico.

El médico puede ordenar pruebas de diagnóstico, como:

• Radiografía
• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética: Una resonancia magnética es la prueba más utilizada para diagnosticar las malformaciones de Chiari.

Si las malformaciones de Chiari no causan síntomas y no interfieren con las actividades de la vida diaria, no es necesario ningún tratamiento. En otros casos, se pueden utilizar medicamentos para controlar síntomas como el dolor.

La cirugía es el único tratamiento que puede corregir defectos funcionales o detener la progresión del daño al sistema nervioso central.

Tanto en las malformaciones de Chiari tipo I como en las tipo II, los objetivos de la cirugía son:

• Aliviar la presión sobre el cerebro y la médula espinal.
• Restablecer la circulación normal de líquidos a través y alrededor del área.

En adultos y niños con malformaciones de Chiari se pueden realizar varios tipos de cirugía. Éstas incluyen:

• Cirugía de descompresión de fosa posterior. Esto implica la extirpación de una pequeña porción de la parte inferior del cráneo y, a veces, parte de la columna vertebral para corregir la estructura ósea irregular. El cirujano también puede abrir y ensanchar la duramadre. Esa es la cubierta firme de los tejidos del cerebro y la médula espinal. Esto crea espacio adicional para que circule el líquido cefalorraquídeo.
• Electrocauterio. Utiliza corrientes eléctricas de alta frecuencia para encoger la parte inferior del cerebelo.
• Laminectomía espinal. Se trata de la extirpación de parte del techo óseo arqueado del canal espinal. Esto aumenta el tamaño del canal y reduce la presión sobre la médula espinal y las raíces nerviosas.

Es posible que se necesiten procedimientos quirúrgicos adicionales para corregir afecciones asociadas con las malformaciones de Chiari, como la hidrocefalia.

La cirugía suele dar como resultado una reducción significativa de los síntomas y un período prolongado de remisión. Según el Hospital Infantil de Boston, especializado en el tratamiento de las malformaciones de Chiari, la cirugía prácticamente elimina los síntomas en el 50% de los casos pediátricos. La cirugía reduce sustancialmente los síntomas en otro 45% de los casos. Los síntomas se estabilizan en el 5% restante.