Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune crónica que ocurre cuando el sistema inmunológico ataca las glándulas productoras de humedad, incluidas las glándulas salivales (en la boca) y lagrimales (que producen lágrimas) de los ojos.

Esto provoca una falta de producción de saliva y lágrimas, lo que provoca una sequedad dolorosa en la boca y los ojos. Con el tiempo, el daño autoinmune puede progresar y causar daño a los músculos, riñones, intestinos, hígado y otros órganos vitales.

Se estima que la prevalencia de la enfermedad de Sjögren es aproximadamente del 3% de las personas de 50 años o más, y alrededor de 10 millones en todo el mundo padecen esta afección. Cerca del 90% de los pacientes con enfermedad de Sjögren son mujeres. Si bien el inicio puede variar, los síntomas suelen comenzar alrededor de los 40 años.

Signos y síntomas de Sjogren

Los síntomas más comunes del síndrome de Sjögren se denominan colectivamente síndrome seco e incluyen:

• Ojos secos (queratoconjuntivitis seca) que pueden arder, sentirse arenosos como si tuvieran arena o picar.
• La boca seca (xerostomía) puede dificultar hablar o tragar, causar dolor de garganta o llagas en la boca, o sentir que está llena de algodón.

Con el tiempo, esta sequedad en los ojos y la boca puede provocar más complicaciones. Los ojos crónicamente secos tienen un mayor riesgo de infección y daño a la córnea (la capa exterior protectora y transparente del ojo).

La boca seca crónica puede provocar dificultad para comer y tragar. Puede contribuir al desarrollo de daños en los dientes, como caries, astillas, roturas y pérdida de dientes. La boca seca también puede aumentar el riesgo de gingivitis (inflamación de las encías) e infecciones orales por hongo (cándida) que pueden causar dolor y ardor.

El ataque autoinmune que ocurre en la enfermedad de Sjögren también puede dañar otras partes del cuerpo, incluidas:

• Articulaciones
• Piel
• Tiroides
• Riñones
• Páncreas
• Hígado
• Pulmone
• Senos paranasales
• Vasos sanguineos
• Nervios (en el sistema nervioso central y el sistema nervioso periférico, incluido el sistema nervioso autónomo).

Además de la boca y los ojos, la piel y otras membranas mucosas, como la vagina, pueden secarse. Las membranas mucosas del tracto respiratorio y la garganta pueden provocar tos seca persistente. El dolor y la rigidez de las articulaciones y los músculos con hinchazón leve son comunes, incluso sin artritis reumatoide concurrente. La inflamación de los vasos sanguíneos pequeños (vasculitis) puede causar erupciones y daño tisular, más comúnmente en la parte inferior de las piernas. También pueden aparecer erupciones sensibles al sol, especialmente en la espalda, el pecho, la cara y los brazos. El daño a los nervios puede provocar neuropatía periférica que causa entumecimiento y hormigueo, especialmente en los pies.

Posibles causas de Sjögren

La enfermedad de Sjögren implica una respuesta inmune desregulada en la que el cuerpo se ataca a sí mismo. El ataque autoinmune en la enfermedad de Sjögren se produce debido a la interacción de diferentes factores infecciosos, microbioma y factores hormonales en alguien con predisposición genética.

La correlación subyacente más común detrás de la enfermedad de Sjögren son otras enfermedades autoinmunes subyacentes.

Aproximadamente la mitad de las personas con enfermedad de Sjögren tienen otros trastornos autoinmunes del tejido conectivo, como artritis reumatoide, lupus y esclerodermia. Las personas con enfermedad celíaca, enfermedad tiroidea autoinmune, síndrome antifosfolípido y sarcoidosis también corren riesgo.

Predisposición genética

Ciertas variaciones genéticas que influyen en el sistema inmunológico (región genética MHC clase II, alelos HLA-DR y HLA-DQ) se asocian con un mayor riesgo de desarrollar enfermedad de Sjögren.

Infecciones

Un factor de riesgo para desarrollar la enfermedad de Sjögren es la exposición a virus, incluido el virus de la hepatitis C crónica, el citomegalovirus (CMV) y el virus de Epstein-Barr. Estas infecciones pueden provocar la producción de autoanticuerpos debido al mimetismo molecular que inicia la inflamación y la autoinmunidad que dañan las glándulas secretoras de humedad.

Microbiota

Las investigaciones emergentes muestran que las alteraciones en la diversidad de las bacterias orales, oculares e intestinales y otros microorganismos desempeñan un papel en el desarrollo del síndrome de Sjögren. Varios factores influyen en la cantidad, la composición y la diversidad de la microbiota intestinal, como el sexo, los hábitos alimentarios, el tabaquismo, las infecciones, la edad, el estrés y otras exposiciones. Un microbiota intestinal sano contiene una gran diversidad de microbios. Por el contrario, una pérdida de diversidad puede provocar disbiosis o desequilibrios entre bacterias comensales y patógenas que pueden contribuir a la inflamación y aumentar el riesgo de autoinmunidad.

Complicaciones

Una boca seca puede contribuir a un mayor riesgo de problemas dentales, como caries e infecciones, mientras que los ojos secos pueden aumentar el riesgo de infecciones oculares o daños en la superficie exterior del ojo (córnea).

Durante el curso de la enfermedad pueden desarrollarse complicaciones, como neumonía, pancreatitis y vasculitis.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Sjögren?

El diagnóstico de la enfermedad de Sjögren se realiza mediante la evaluación de los síntomas, la realización de un examen físico, la realización de análisis de sangre para observar tipos específicos de anticuerpos y la realización de estudios especiales para buscar evidencia objetiva de sequedad en los ojos y la boca.

El Colegio Americano de Reumatología/Liga Europea Contra el Reumatismo ha desarrollado criterios de clasificación internacional para el diagnóstico de la enfermedad de Sjögren. La clasificación requiere cuatro de los seis criterios. Estos incluyen síntomas oculares,  síntomas bucales, histopatología positiva (marcadores observados en el tejido de la biopsia observados con el microscopio), afectación de las glándulas salivales e imágenes de las glándulas salivales (sialografía) o anticuerpos anti-SSA y anti-SSB. .

Los exámenes oculares se pueden realizar con una tinción especial de la córnea (la capa exterior protectora transparente del ojo) y la conjuntiva (el tejido conectivo blanco que cubre el globo ocular) que detecta puntos secos y daños en la superficie exterior de los ojos causados ​​por la sequedad crónica.

Los análisis de sangre pueden buscar autoanticuerpos que son clásicos para la enfermedad de Sjögren, incluidos los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos anti-SSA/Ro, SSB/La o el factor reumatoide.

La biopsia de las glándulas salivales menores (generalmente extraídas del labio inferior interno) también puede ayudar a confirmar el diagnóstico, especialmente si no hay autoanticuerpos.

¿Qué tipo de médico trata el síndrome de Sjögren?

Dado que Sjögren afecta al cuerpo en general, generalmente interviene un equipo de múltiples médicos especialistas en el tratamiento de la afección. Estos incluyen reumatólogos que ayudan a controlar afecciones autoinmunes y reumáticas, oftalmólogos para evaluar los ojos, dentistas para tratar daños en dientes y encías, otorrinolaringólogos/médicos de oído, nariz y garganta (ENT) y médicos de atención primaria o internistas. Muchos pacientes también buscan ayuda de profesionales de medicina alternativa y complementaria y de medicina funcional.

Laboratorios de medicina funcional para analizar la causa fundamental de la enfermedad de Sjogren

Pruebas de autoanticuerpos

Los autoanticuerpos que son clásicos para la enfermedad de Sjögren pueden ayudar a evaluar la afección y otras enfermedades autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide. Estos pueden detectarse mediante análisis de sangre, incluyendo

Los anticuerpos anti-SSA/Ro y anti-SSB/La son anticuerpos específicos para la enfermedad de Sjögren, con alrededor del70%de los pacientes positivos para SS-A y el 40% para SS-B;

Los anticuerpos antinucleares (ANA) reaccionan contra los componentes normales de los núcleos celulares y están presentes en aproximadamente el 80% de los pacientes de Sjögren.

El factor reumatoide está presente en entre el 75 y el 95%  de los pacientes de Sjögren y también puede indicar artritis reumatoide.

Evaluación de la función y la inflamación de los órganos

Un hemograma completo (CBC) y una química sanguínea, que incluyen pruebas de función hepática, ayudan a detectar problemas del hígado y de las vías biliares y evalúan los electrolitos, la glucosa en sangre y la salud de los riñones para detectar cualquier complicación resultante de la afección.

Los marcadores de inflamación, como la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación globular (ESR), evalúan los niveles de inflamación en todo el cuerpo.

Detección de infecciones

Dado que la infección viral por hepatitis C parece estar implicada en el desarrollo de la enfermedad de Sjögren en un subconjunto de pacientes, se pueden utilizar análisis de sangre para detectar una infección actual o pasada.

De manera similar, la infección por el virus de Epstein-Barr (EBV) y el citomegalovirus (CMV), miembros comunes de la familia de los virus del herpes, puede contribuir al desarrollo del síndrome de Sjögren al aumentar el riesgo de un ataque autoinmune en el cuerpo. Los análisis de sangre pueden evaluar una infección pasada o activa por EBV o CMV.

Microbiota y salud intestinal

Para evaluar el estado del microbioma, que se sabe que desempeña un papel en el desarrollo de la enfermedad de Sjögren, se puede utilizar una prueba integral de heces para medir cantidades de bacterias intestinales sanas y desequilibradas (disbiosis), marcadores inflamatorios, intestino permeable, parásitos y levaduras.

Tratamiento convencional para la enfermedad de Sjogren

Dependiendo de las partes del cuerpo afectadas y del alcance de la enfermedad, el tratamiento convencional para la enfermedad de Sjögren tiene como objetivo disminuir la inflamación en las glándulas afectadas, retardar la progresión del ataque autoinmune y aumentar la humedad en los ojos y la boca.

Tratamiento para el ojo seco

Se pueden usar gotas para los ojos recetadas o lágrimas artificiales como ciclosporina o lifitegrast para humedecer los ojos y aliviar la irritación. Los tapones lagrimales son pequeños tapones de silicona que se pueden insertar en los conductos lagrimales para bloquearlos, de modo que las lágrimas permanezcan en los ojos y los mantengan húmedos. Se puede adoptar un enfoque similar con la cirugía para cerrar los conductos de forma permanente.

Tratar la boca seca

Chupar caramelos duros o masticar chicle que contenga edulcorantes como sorbitol o xilitol puede ayudar a aumentar la producción de saliva. Medicamentos como la pilocarpina  y la cevimelina pueden aumentar la producción de saliva y, a veces, lágrimas, pero a menudo tienen efectos secundarios como aumento de la sudoración, dolor abdominal, enrojecimiento y micción frecuente.

Tratamiento de complicaciones de articulaciones y órganos

Los enfoques convencionales para las complicaciones sistémicas, como el dolor en las articulaciones, a menudo implican medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), esteroides u otros medicamentos para la artritis como la hidroxicloroquina o el metotrexatoque inhiben el sistema inmunológico.

Tratamiento de medicina funcional para el síndrome de Sjögren

Cambios en el estilo de vida

Los factores del estilo de vida desempeñan un papel esencial en el manejo de los síntomas y el curso de la enfermedad de Sjögren. Mantenerse bien hidratado y mantener una buena higiene dental ayuda a mantener la boca húmeda y previene las caries. La solución salina nasal o el aerosol de ácido hialurónico pueden ayudar a hidratar y limpiar los conductos nasales para permitir respirar libremente por la nariz y evitar respirar por la boca. Se debe evitar fumar, ya que puede irritar y resecar la boca y contribuir a la inflamación del cuerpo en general.

Dieta antiinflamatoria

Los estudios demuestran que una dieta antiinflamatoria puede ayudar a equilibrar la inflamación y mejorar los síntomas de sequedad en los ojos y la boca. Esto implica una dieta rica en frutas y verduras, cereales integrales, proteínas magras, grasas saludables como el aceite de oliva y, especialmente, alimentos ricos en ácidos grasos omega-3, al tiempo que se reducen o excluyen los alimentos procesados, las carnes rojas criadas de forma convencional y el alcohol.

Dado que el gluten es un desencadenante común de la autoinmunidad, eliminarlo puede ayudar a curar el intestino y mejorar la inflamación crónica. Reducir la ingesta de azúcares procesados ​​y añadidos también es importante para equilibrar la inflamación y mantener una buena salud dental.

Ácidos grasos omega-3

Los ácidos grasos omega-3 están involucrados en la regulación de la inflamación y las respuestas inmunes, así como en el flujo salival, y algunos estudios sugieren que los pacientes con enfermedad de Sjögren tienen una menor ingesta de estos ácidos grasos esenciales. Los ácidos grasos omega-3 se encuentran en alimentos como el salmón y la caballa, las nueces y las semillas de linaza.

Vitamina E

De manera similar, la vitamina E puede afectar positivamente la producción de saliva, el ojo seco y la inflamación y se encuentra en alimentos como las semillas de girasol, las almendras, los aguacates, las espinacas, la calabaza, el brócoli, el aceite de oliva, la trucha y los camarones, o se obtiene mediante suplementos.

Vitamina D

La vitamina D modula el sistema inmunológico y ayuda a equilibrar la autoinmunidad. Dado que la deficiencia de vitamina D está asociada con los ojos secos, equilibrar los niveles mediante suplementos y exposición natural a la luz solar puede ayudar a controlar la enfermedad de Sjögren.

Equilibrando la microbiota

Las investigaciones que involucran otras afecciones autoinmunes como la artritis reumatoide son prometedoras en cuanto a la utilización de prebióticos y suplementos probióticos para mejorar los síntomas y los marcadores de laboratorio de la enfermedad. Restaurar el equilibrio en la microbiota intestinal es fundamental para reparar la barrera mucosa y detener la autoinmunidad y el exceso de inflamación. Esto se puede lograr mediante una dieta individualizada y equilibrada de alimentos integrales que incorpore alimentos ricos en prebióticos y probióticos según la tolerancia. Los alimentos fermentados como el kimchi y el chucrut contienen probióticos naturales que mejoran el microbioma, mientras que los alimentos ricos en prebióticos como las alcachofas, el ajo y los frijoles pueden nutrir las bacterias saludables.

Acupuntura

Desde la perspectiva de la medicina tradicional china, el síndrome de Sjögren se caracteriza como "Bi-seco" o "impedimento de sequedad" que se manifiesta como deficiencia de Yin, agotamiento de líquidos y sequedad de la sangre. Las investigaciones han demostrado que la acupuntura enfocada combinada con hierbas medicinales beneficia positivamente a los pacientes con enfermedad de Sjögren y mejora los síntomas del ojo seco.